Ночная доставка
с 00:00 до 06:00
при сумме заказа
от 1500 руб.
Москва
  • Москва
  • Санкт-Петербург
  • Тверь
Корзина
пуста

Куван, таблетки растворимые 100 мг, 30 шт.

Написать отзыв
Цена 57692 руб.

Купить
+
Под заказ
Дата доставки: вторник, 13 декабря
Арт. 229651
Действующее вещество: Сапроптерин
Срок годности: до 01.09.2017
Условия хранения
Хранить при температуре не выше 25 ° С. Хранить в плотно закрытом флаконе для защиты от влаги. Хранить в недоступном для детей месте.
Фотографии
Инструкция
Инструкция по применению

Действующее вещество

Состав

Одна  таблетка содержит:

активное вещество - сапроптерина  дигидрохлорида 100 мг (эквивалентно сапроптерина77 мг),

вспомогательные вещества: маннитол E421, кальция фосфат безводный,кросповидон, кислота аскорбиновая (E300), натрия стеарилфумарат, рибофлавин (E101).

Показания

- для  лечения гиперфенилаланинемии у взрослых и детей старше 4 лет, страдающих фенилкетонурией, чувствительных к  такого вида терапии

- для лечения гиперфенилаланинемии  у взрослых и детей старше 4 лет с дефицитом тетрагидробиоперина,чувствительных к такого вида терапии

Противопоказания

- гиперчувствительность к сапроптерину или одному из наполнителей.

Побочные действия

Приблизительно 35% из 579 пациентов, получавших сапроптерина дигидрохлорид (от 5 до 20 мг/кг/день) при клинических исследованиях Кувана® испытывали побочные действия препарата. Наиболее часто указывались головная боль и ринорея(насморк).

В основных клинических исследованиях Кувана® определены следующие нежелательные эффекты.

Частота побочных действий классифицирована следующим образом:Очень часто (>1/10) и Часто (>1/100 до

Очень часто

- головная боль

- ринорея

Часто

- боль в глотке и гортани, заложенность носа, кашель

- диарея, рвота, боль в животе

- гипофенилаланинемия

Дополнительная информация

При прекращении лечения препаратом возможно повышение уровня фенилаланина в крови выше уровней, зафиксированных до терапии препаратом.

Немногие случаи реакций гиперчувствительности (включая сыпь) наблюдались в постмаркетинговый период.

Взаимодействие

Несмотря на то, что сопутствующее применение лекарственных препаратов из группы ингибиторов дигидрофолатредуктазы (например, метотрексата, триметоприма) не изучалось, такие препараты могут влиять на метаболизм ВН4. Следует с осторожностью назначать данные лекарственные средства при одновременном применении препарата. ВН4 является кофактором синтазы оксида азота (NO). Препарат следует с осторожностью применять с препаратами, оказывающими сосудорасширяющее действие, включая средства для местного применения, вследствие его влияния на метаболизм или механизм действия NO. К ним относятся классические донаторы NO (например, нитроглицерин, изосорбида динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин), ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (такие как силденафил, варденафил, тадалафил) и миноксидил. Препарат необходимо с осторожностью назначать пациентам, получающим леводопу, так как комбинированная терапия леводопой и сапроптерииом у пациентов с недостаточностью ВН4 может повышать возбудимость и раздражительность, а также вызывать появление и учащение судорог, особенно в начале терапии. В этом случае может потребоваться коррекция дозы леводопы. Взаимодействие с пищевыми продуктами. Абсорбция сапроптерина выше при употреблении высококалорийной пищи с высоким содержанием жиров в сравнении с приемом натощак. В среднем в 40-85% случаев максимальная концентрация в крови достигается через 4-5 ч после приема. Для предотвращения возможных колебаний биодоступности, препарат рекомендуется принимать вместе с пищей 1 раз в день в одно и то же время, желательно утром.

Дозировка

Лечение препаратом  Куван должно проводиться, и контролироваться специалистом,имеющим опыт в лечении ФКУ и дефицита тетрагидробиоптерина. 

Куван® должен приниматься с пищей однократно, ежедневно водно и то же время, желательно утром.

Требуется активный контроль фенилаланина, поступающего с пищей, и общего белка, для гарантирования адекватного контроля уровняфенилаланина в крови и равновесия питательных веществ.

Так как ГФА вследствие ФКУ или дефицита BH4 является хроническим состоянием, то при наличии чувствительности к этому препарату, Куван®предназначен для длительного использования. Тем не менее, имеются лишь ограниченные данные в отношении длительного использования Куван.

Дозирование

Куван® выпускается в таблетках 100 мг. Рассчитанная дневная доза на основании массы тела должна округляться до ближайшей сотни. Например, рассчитанная доза от 401 до 450 мг должна округляться до 400 мг, то есть 4 таблетки. А рассчитанная доза от 451 мг до 499 мг должна округляться до 500 мг, то есть 5 таблеток.

ФКУ

Начальная доза Куван® для взрослых и детей с ФКУ составляет10 мг/кг массы тела однократно ежедневно. Доза регулируется обычно от 5 до 20 мг/кг/день до достижения и поддерживания адекватных уровней фенилаланина по определению врача.

Дефицит ВН4

Начальная доза Куван® для взрослых и детей с дефицитом BH4 составляетот 2 до 5 мг/кг массы тела однократно ежедневно.  Доза может быть скорректирована до 20 мг/кг/сут. Возможно разделение общей дневной дозы на 2-3 введения в течение дня для улучшения терапевтического воздействия.

Определение чувствительности

Очень важно начинать лечение Куваном® как можно раньше для предупреждения возникновения необратимых клинических проявлений неврологических расстройств у детей, а также когнитивных и психиатрических расстройств у взрослых вследствие увеличения уровня фенилаланина в крови.

Чувствительность к лечению определяется снижением уровня фенилаланина в крови после введения Кувана®. Необходимо установить уровень фенилаланина в кровидо лечения и через 1 неделю терапии Куваном® в рекомендуемой стартовой дозе.  Если наблюдается недостаточное снижение уровняфенилаланина, то доза Кувана® может быть повышена до 20 мг/кг/день, с продолжением еженедельного мониторинга уровня фенилаланина в течение месяца. В этот период введение фенилаланина с пищей должно регулироваться на постоянном уровне.

Удовлетворительный уровень чувствительности определяется при наличии снижения уровня фенилаланина в крови более чем на 30 процентов или при достижении индивидуального запланированного лечащим врачом уровня фенилаланина.Пациенты, у которых не фиксируется такая степень ответа в течение месяца тестового периода считаются нечувствительными и не должны получать лечение Куваном®.

Если чувствительность к Кувану® установлена, то дозу можно регулировать в пределах от 5 до 20 мг/кг/день в соответствии с чувствительностью к терапии.

Рекомендуется проверять уровни фенилаланина и тирозина в крови через каждые одну-две недели после каждого изменения дозы и частый мониторинг после. Пациенты, получающие Куван®, должны продолжать диету, не содержащую фенилаланин, а также проходить регулярные исследования (такие как мониторинг уровня фенилаланина в крови, поступление веществ с пищей, и психомоторное развитие).

Способ применения

Таблетки должны приниматься ежедневно с пищей, для усиления абсорбции; желательно в одно и то же время, утром.  

Следует предупреждать пациентов, что капсула с влагопоглотителем,находящаяся во флаконе, не предназначена для употребления внутрь.

Необходимое количество таблеток помещаются в стакан или чашку с водой и размешиваются до полного растворения. Это может занять несколько минут. Чтобы растворить таблетки быстрее их можно размять. В растворе допустимы видимые маленькие частички – они не влияют на эффективность препарата. Раствор требуется выпить в течение 15-20 минут.

При дозе менее 100 мг, одна таблетка должна быть растворена в 100 мл воды и необходимо вводить предписанное количество раствора. Чтобы ввести точное количество раствора требуется мерная посуда с градуировкой.

Взрослые

Предписанное количество таблеток помещают в стакан с 120-240 мл воды и помешивают до растворения.  

 

Дети

Предписанное количество таблеток помещают в стакан с 120 мл воды и помешивают до растворения.

Регулировка дозы

Терапия Куваном® может снизить уровень фенилаланина в крови ниже желаемого терапевтического уровня.

Для регулирования уровня фенилаланина в пределах желаемого терапевтического диапазона требуется подборка дозы сапроптерина или изменение количества потребления фенилаланина с пищей.

Уровни фенилаланина и тирозина в крови должны проверяться через одну-две недели после каждого изменения дозы, в особенности у детей.Требуется частый мониторинг под контролем  лечащего врача.

Если во время лечения Куваном® выполняется недостаточный контроль уровня фенилаланина в крови, требуется проверять, аккуратно ли пациент принимает препарат, а диету необходимо пересмотреть, перед тем как, откорректировать дозу Кувана®.

Прекращение терапии Куваном® должно производиться только под наблюдением врача. Может потребоваться более частый мониторинг, так как уровень фенилаланина может повыситься. Может потребоваться корректировка диеты для удержания уровня фенилаланина в пределах желаемого терапевтического диапазона.

Специальные указания

Во время лечения Куваном® пациенты должны соблюдать диету с ограничением потребления фенилаланина и проходить регулярные клинические обследования (например, мониторинг уровней фенилаланина и тирозина в крови, контроль питания и психомоторного развития).

Форма выпуска

Таблетки растворимые.

Условия хранения

Хранить при температуре не выше 25 ° С. Хранить в плотно закрытом флаконе для защиты от влаги. Хранить в недоступном для детей месте.

Срок годности

3 года.

Условия отпуска из аптек

По рецепту

Бренд

Сохраните у себя
Формы выпуска 0
Формы препарата 0
Срок годности: до 01.09.2017
Активные ингредиенты: Сапроптерин
Под заказ
Дата доставки: вторник, 13 декабря
Цена 57692 руб.
Отзывы
Курьерская доставка по Москве и Подмосковью
Самовывоз в Москве
Нам доверяют!
Более 50 000 лекарств
100% товаров
сертифицированы
Срочная доставка
по Москве за 3 часа
Работаем
без выходных
Напомнить пароль