Москва
  • Москва
  • Санкт-Петербург
  • Тверь
8 495 730 53 00
Корзина
пуста
Акции Гарантия лучшей цены Избыточный вес Диабет Изжога Аллергия Варикоз Акне

Фабразим, флакон, 35 мг

Написать отзыв
Фабразим, флакон, 35 мг
Внешний вид товара может отличаться от изображённого
Цена 248863 руб.
Купить
- +
Под заказ
Цена 248863 руб.
Под заказ
Купить
- +
Арт. 222960
Производитель: Джензайм Европа Б.В, США
Действующее вещество: Агалсидаза бета
Срок годности: до 01.05.2019
Условия хранения
При температуре 2–8 °C (в холодильнике)


Фотографии
Инструкция

Инструкция по применению

Производитель

Действующее вещество

Состав

активное вещество: агалсидаза бета 35 мг

Фармакологическое действие

Болезнь Фабри является гетерогенным и полисистемным заболеванием, характеризующимся недостаточностью α-галактозидазы — лизосомальной гидралазы, которая катализирует гидролиз гликосфинголипидов, в частности глоботриаозилцерамида (globotriaosylceramide — GL-3).

Уменьшение или отсутствие активности α-галактозидазы приводит к накоплению GL-3 во многих типах клеток, включая эндотелиальные и паренхиматозные клетки. Заместительная ферментотерапия проводится с целью восстановления активности фермента до уровня, достаточного для осуществления гидролиза накопленного субстрата.

После в/в введения агалсидаза бета быстро выводится из системного кровотока и, по-видимому, через маннозо-6-фосфатные и асиалогликопротеиновые рецепторы поступает в лизосомы эндотелиальных и паренхиматозных клеток.

Доклинические данные по безопасности

Доклинические данные, полученные в исследованиях по фармакологии, безопасности, токсичности разовой дозы, токсичности при введении повторных доз и эмбриональной/фетальной токсичности, не показали какой-либо специфической опасности препарата для человека. Не проводилось исследований влияния на другие стадии развития человека. Не ожидается генотоксического и канцерогенного действия.

Показания

Длительная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Фабри (недостаточность альфа-галактозидазы А).

Противопоказания

Повышенная чувствительность к действующему веществу препарата.

Побочные действия

Побочные реакции (ПР), выявленные в ходе клинических исследований как относящиеся к применению Фабразима, который вводили в общей сложности 168 пациентам (154 мужчины и 14 женщин) в дозе 1 мг/кг в количестве от одной инфузии до максимум 5 лет применения, перечислены ниже в таблице и классифицированы по системам органов и частоте (очень часто — более 1/10; часто — более 1/100 и менее 1/10 и редко — более 1/1000 и менее 1/100). Развитие ПР у одного пациента определяется как редкое в свете относительно небольшого числа пациентов, получавших лечение. ПР, выявленные в постмаркетинговом периоде, также включены в таблицу ниже — с неизвестной категорией частоты. ПР были, главным образом, от легкой до средней степени тяжести.

Система организма Степень частоты
Очень часто Часто Редко Неизвестная частота
Инфекции и инвазии   Назофарингит Ринит  
Иммунная система       Анафилактоидная реакция
Нервная система Головная боль, парестезия Головокружение, сонливость, гипестезия, чувство жжения, апатия, обморок Гиперестезия, тремор  
Орган зрения   Повышенное слезоотделение Зуд в глазах, гиперемия глаз  
Орган слуха и равновесия   Шум в ушах, головокружение Отечность наружного уха, боль в ушах  
Сердечная система   Тахикардия, сердцебиение, брадикардия Синусная брадикардия  
Сосудистая система   Приливы, повышение АД, бледность, гипотония Похолодание конечностей, приливы жара  
Респираторная система, грудная клетка и средостение   Одышка, заложенность носа, чувство стеснения в горле, стридор, кашель, усиление одышки Бронхоспазм, фаринголарингеальная боль, ринорея, тахипноэ, заложенность верхних дыхательных путей  
Пищеварительная система Тошнота, рвота Боль в животе, в т.ч. в области эпигастрия, дискомфорт в животе, в т.ч.в желудке, снижение чувствительности слизистой оболочки полости рта, диарея Диспепсия, дисфагия  
Кожа и подкожная клетчатка   Зуд, крапивница, сыпь, эритема, генерализованный зуд, ангионевротический отек, отек лица, макуло-папулезная сыпь Сетчатое ливедо, эритематозная сыпь, сыпь с зудом, изменение цвета кожи, дискомфорт кожи Лейкоцитокластический васкулит
Скелетно-мышечная и соединительно-тканная система   Боль в конечностях, боль в мышцах, боль в спине, мышечные спазмы, артралгия, мышечная скованность, костно-мышечная тугоподвижность Скелетно-мышечная боль  
Место инъекции и общее самочувствие Озноб, повышение температуры тела, ощущение холода Усталость, дискомфорт в грудной клетке, ощущение жара, периферические отеки, боль, астения, боль в грудной клетке, отечность лица, гипертермия Ощущение жара или холода, гриппоподобное состояние, боль в месте инъекции, тромбоз в месте инъекции, недомогание, отек  

ПР с частотой возникновения ≥1% определяются как ПР, возникшие у двоих или более пациентов. Приведенная выше терминология соответствует международной медицинской терминологии MedDRA.

РСИ проявлялись чаще всего в виде лихорадки и озноба. Дополнительные симптомы включали одышку легкой или умеренной степени тяжести, чувство стеснения в горле, дискомфорт в груди, приливы, зуд, крапивницу, отек лица, ангионевротический отек, ринит, бронхоспазм, тахипноэ, стридор, повышение/снижение АД, тахикардию, сердцебиение, боль в животе, тошноту, рвоту, боль, связанную с инфузией, в т.ч. боль в конечностях, миалгию и головную боль.

При развитии РСИ уменьшали скорость инфузии и назначали НПВС, антигистаминные препараты и/или ГКС. У 67% пациентов отмечали по крайней мере 1 РСИ. Большинство этих реакций можно связать с формированием антител IgG к агалсидазе бета и/или активацией комплемента. У ограниченного числа пациентов были обнаружены антитела IgE (см. «Особые указания»).

Применение в педиатрии

На основании имеющейся ограниченной информации можно предположить, что профиль безопасности Фабразима у детей старше 7 лет и у взрослых не отличается.

Взаимодействие

Не проводилось лабораторных исследований в отношении метаболизма препарата. Исходя из метаболизма агалсидазы бета, маловероятно ее влияние на цитохром Р450, который является посредником для взаимодействия лекарств между собой.

Фабразим® не следует применять одновременно с хлорохином, амиодароном, бенохиноном или гентамицином вследствие теоретического риска снижения активности агалсидазы бета.

В связи с отсутствием исследований на совместимость, Фабразим® не должен смешиваться с другими препаратами в одной инфузии.

Как принимать, курс приема и дозировка

Лечение болезни Фабри должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт ведения пациентов с болезнью Фабри или другими врожденными метаболическими заболеваниями.

Рекомендуемая доза Фабразима®, составляющая 1 мг/кг, вводится каждые 2 нед в виде в/в инфузии.

Начальная скорость инфузии не должна превышать 0,25 мг/мин (15 мг/ч). После установления толерантности, скорость инфузии может быть увеличена постепенно с последующими инфузиями.

У пациентов с почечной недостаточностью коррекции режима дозирования не требуется.

Исследований у пациентов с печеночной недостаточностью не проводилось. Безопасность и эффективность Фабразима® у детей моложе 16 лет и лиц старше 65 лет не установлены, и в настоящее время отсутствуют рекомендации по режиму дозирования у этих пациентов.

Применение при беременности

Достоверные данные, свидетельствующие о безопасности применения агалсидазы бета в период беременности и лактации, отсутствуют.

Специальные указания

Так как агалсидаза бета (r-hαGAL) является рекомбинантным белком, то у пациентов со слабовыраженной ферментативной активностью или ее отсутствием ожидается образование антител IgG. У большинства пациентов вырабатывались антитела IgG к r-hαGAL обычно в течение 3 мес после первой инфузии Фабразима. С течением времени, большинство серопозитивных пациентов в клинических исследованиях продемонстрировали или снижение титров (≥4-кратное снижение титра от пикового значения до последнего измерения — 40% пациентов), или отсутствие реакции (антитела не обнаруживаюсь, что подтверждено 2 последовательными реакциями радиоиммунопреципитации (РИП) — 14% пациентов), или продемонстрировали постоянный титр антител (35% пациентов).

У пациентов с антителами к r-hαGAL выше вероятность развития РСИ, которые представляют собой любое побочное действие, развившееся в день проведения инфузии. У этих пациентов повторное введение агалсидазы бета должно проводиться с осторожностью (см. «Побочное действие»).

Необходимо регулярно мониторировать титр антител. В клинических исследованиях 67% пациентов испытывали по крайней мере 1 РСИ (см. «Побочные действия»). Частота возникновения РСИ уменьшалась с течением времени. Пациенты с развившимися легкими или умеренными РСИ при применении агалсидазы бета во время клинических исследований продолжили терапию после уменьшения скорости инфузии (около 0,15 мг/мин; 10 мг/ч) и/или после проведения премедикации антигистаминными препаратами, парацетамолом, ибупрофеном и/или ГКС.

Как при в/в введении любого белкового препарата, возможны реакции гиперчувствительности аллергического типа, у небольшого числа пациентов — реакции гиперчувствительности немедленного типа (тип 1). В случае развития тяжелой аллергической реакции или реакции анафилактического типа, необходимо немедленно прекратить введение Фабразима и принять соответствующие меры. Необходимо отслеживать текущие медицинские стандарты неотложной терапии. В клинических исследованиях после проведения провокационных проб, проводили повторное введение Фабразима пациентам с положительным титром IgE и положительной кожной пробой к Фабразиму. В этом исследовании повторное введение препарата сначала проводилось в более низкой дозе и при более низкой скорости (1/2 терапевтической дозы и 1/25 начальной стандартной рекомендуемой скорости).

При нормальной переносимости инфузии доза может быть увеличена до терапевтической дозы 1 мг/кг, и скорость инфузии может быть постепенно увеличена по мере переносимости пациента.

Эффект от лечения Фабразимом на почки может быть снижен у больных с выраженным заболеванием почек.

Исследований влияния Фабразима на репродуктивную функцию не проводилось.

Форма выпуска

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий

Условия хранения

При температуре 2–8 °C (в холодильнике)

Срок годности

3 года

Условия отпуска из аптек

По рецепту

Бренд

Сохраните у себя
Формы выпуска 0
Формы препарата 0
Под заказ
Дата доставки: пятница, 26 мая
Цена 248863 руб.
Отзывы
Курьерская доставка по Москве и Подмосковью
Самовывоз в Москве
Нам доверяют!
Более 50 000 лекарств
100% товаров
сертифицированы
Срочная доставка
по Москве за 3 часа
Работаем
без выходных