Ночная доставка
с 00:00 до 06:00
при сумме заказа
от 1500 руб.
Москва
  • Москва
  • Санкт-Петербург
  • Тверь
Корзина
пуста

Фабразим, флакон, 35 мг

Написать отзыв
Товара нет в наличии
Арт. 222960
Действующее вещество: Агалсидаза бета
Срок годности: до 01.03.2018
Условия хранения
При температуре 2–8 °C (в холодильнике)
Фотографии
Инструкция
Инструкция по применению

Действующее вещество

Состав

активное вещество: агалсидаза бета 35 мг

Показания

Длительная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Фабри (недостаточность альфа-галактозидазы А).

Противопоказания

Повышенная чувствительность к действующему веществу препарата.

Побочные действия

Побочные реакции (ПР), выявленные в ходе клинических исследований как относящиеся к применению Фабразима, который вводили в общей сложности 168 пациентам (154 мужчины и 14 женщин) в дозе 1 мг/кг в количестве от одной инфузии до максимум 5 лет применения, перечислены ниже в таблице и классифицированы по системам органов и частоте (очень часто — более 1/10; часто — более 1/100 и менее 1/10 и редко — более 1/1000 и менее 1/100). Развитие ПР у одного пациента определяется как редкое в свете относительно небольшого числа пациентов, получавших лечение. ПР, выявленные в постмаркетинговом периоде, также включены в таблицу ниже — с неизвестной категорией частоты. ПР были, главным образом, от легкой до средней степени тяжести.

Система организма Степень частоты
Очень часто Часто Редко Неизвестная частота
Инфекции и инвазии   Назофарингит Ринит  
Иммунная система       Анафилактоидная реакция
Нервная система Головная боль, парестезия Головокружение, сонливость, гипестезия, чувство жжения, апатия, обморок Гиперестезия, тремор  
Орган зрения   Повышенное слезоотделение Зуд в глазах, гиперемия глаз  
Орган слуха и равновесия   Шум в ушах, головокружение Отечность наружного уха, боль в ушах  
Сердечная система   Тахикардия, сердцебиение, брадикардия Синусная брадикардия  
Сосудистая система   Приливы, повышение АД, бледность, гипотония Похолодание конечностей, приливы жара  
Респираторная система, грудная клетка и средостение   Одышка, заложенность носа, чувство стеснения в горле, стридор, кашель, усиление одышки Бронхоспазм, фаринголарингеальная боль, ринорея, тахипноэ, заложенность верхних дыхательных путей  
Пищеварительная система Тошнота, рвота Боль в животе, в т.ч. в области эпигастрия, дискомфорт в животе, в т.ч.в желудке, снижение чувствительности слизистой оболочки полости рта, диарея Диспепсия, дисфагия  
Кожа и подкожная клетчатка   Зуд, крапивница, сыпь, эритема, генерализованный зуд, ангионевротический отек, отек лица, макуло-папулезная сыпь Сетчатое ливедо, эритематозная сыпь, сыпь с зудом, изменение цвета кожи, дискомфорт кожи Лейкоцитокластический васкулит
Скелетно-мышечная и соединительно-тканная система   Боль в конечностях, боль в мышцах, боль в спине, мышечные спазмы, артралгия, мышечная скованность, костно-мышечная тугоподвижность Скелетно-мышечная боль  
Место инъекции и общее самочувствие Озноб, повышение температуры тела, ощущение холода Усталость, дискомфорт в грудной клетке, ощущение жара, периферические отеки, боль, астения, боль в грудной клетке, отечность лица, гипертермия Ощущение жара или холода, гриппоподобное состояние, боль в месте инъекции, тромбоз в месте инъекции, недомогание, отек  

ПР с частотой возникновения ≥1% определяются как ПР, возникшие у двоих или более пациентов. Приведенная выше терминология соответствует международной медицинской терминологии MedDRA.

РСИ проявлялись чаще всего в виде лихорадки и озноба. Дополнительные симптомы включали одышку легкой или умеренной степени тяжести, чувство стеснения в горле, дискомфорт в груди, приливы, зуд, крапивницу, отек лица, ангионевротический отек, ринит, бронхоспазм, тахипноэ, стридор, повышение/снижение АД, тахикардию, сердцебиение, боль в животе, тошноту, рвоту, боль, связанную с инфузией, в т.ч. боль в конечностях, миалгию и головную боль.

При развитии РСИ уменьшали скорость инфузии и назначали НПВС, антигистаминные препараты и/или ГКС. У 67% пациентов отмечали по крайней мере 1 РСИ. Большинство этих реакций можно связать с формированием антител IgG к агалсидазе бета и/или активацией комплемента. У ограниченного числа пациентов были обнаружены антитела IgE (см. «Особые указания»).

Применение в педиатрии

На основании имеющейся ограниченной информации можно предположить, что профиль безопасности Фабразима у детей старше 7 лет и у взрослых не отличается.

Взаимодействие

Не проводилось лабораторных исследований в отношении метаболизма препарата. Исходя из метаболизма агалсидазы бета, маловероятно ее влияние на цитохром Р450, который является посредником для взаимодействия лекарств между собой.

Фабразим® не следует применять одновременно с хлорохином, амиодароном, бенохиноном или гентамицином вследствие теоретического риска снижения активности агалсидазы бета.

В связи с отсутствием исследований на совместимость, Фабразим® не должен смешиваться с другими препаратами в одной инфузии.

Дозировка

Лечение болезни Фабри должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт ведения пациентов с болезнью Фабри или другими врожденными метаболическими заболеваниями.

Рекомендуемая доза Фабразима®, составляющая 1 мг/кг, вводится каждые 2 нед в виде в/в инфузии.

Начальная скорость инфузии не должна превышать 0,25 мг/мин (15 мг/ч). После установления толерантности, скорость инфузии может быть увеличена постепенно с последующими инфузиями.

У пациентов с почечной недостаточностью коррекции режима дозирования не требуется.

Исследований у пациентов с печеночной недостаточностью не проводилось. Безопасность и эффективность Фабразима® у детей моложе 16 лет и лиц старше 65 лет не установлены, и в настоящее время отсутствуют рекомендации по режиму дозирования у этих пациентов.

Специальные указания

Так как агалсидаза бета (r-hαGAL) является рекомбинантным белком, то у пациентов со слабовыраженной ферментативной активностью или ее отсутствием ожидается образование антител IgG. У большинства пациентов вырабатывались антитела IgG к r-hαGAL обычно в течение 3 мес после первой инфузии Фабразима. С течением времени, большинство серопозитивных пациентов в клинических исследованиях продемонстрировали или снижение титров (≥4-кратное снижение титра от пикового значения до последнего измерения — 40% пациентов), или отсутствие реакции (антитела не обнаруживаюсь, что подтверждено 2 последовательными реакциями радиоиммунопреципитации (РИП) — 14% пациентов), или продемонстрировали постоянный титр антител (35% пациентов).

У пациентов с антителами к r-hαGAL выше вероятность развития РСИ, которые представляют собой любое побочное действие, развившееся в день проведения инфузии. У этих пациентов повторное введение агалсидазы бета должно проводиться с осторожностью (см. «Побочное действие»).

Необходимо регулярно мониторировать титр антител. В клинических исследованиях 67% пациентов испытывали по крайней мере 1 РСИ (см. «Побочные действия»). Частота возникновения РСИ уменьшалась с течением времени. Пациенты с развившимися легкими или умеренными РСИ при применении агалсидазы бета во время клинических исследований продолжили терапию после уменьшения скорости инфузии (около 0,15 мг/мин; 10 мг/ч) и/или после проведения премедикации антигистаминными препаратами, парацетамолом, ибупрофеном и/или ГКС.

Как при в/в введении любого белкового препарата, возможны реакции гиперчувствительности аллергического типа, у небольшого числа пациентов — реакции гиперчувствительности немедленного типа (тип 1). В случае развития тяжелой аллергической реакции или реакции анафилактического типа, необходимо немедленно прекратить введение Фабразима и принять соответствующие меры. Необходимо отслеживать текущие медицинские стандарты неотложной терапии. В клинических исследованиях после проведения провокационных проб, проводили повторное введение Фабразима пациентам с положительным титром IgE и положительной кожной пробой к Фабразиму. В этом исследовании повторное введение препарата сначала проводилось в более низкой дозе и при более низкой скорости (1/2 терапевтической дозы и 1/25 начальной стандартной рекомендуемой скорости).

При нормальной переносимости инфузии доза может быть увеличена до терапевтической дозы 1 мг/кг, и скорость инфузии может быть постепенно увеличена по мере переносимости пациента.

Эффект от лечения Фабразимом на почки может быть снижен у больных с выраженным заболеванием почек.

Исследований влияния Фабразима на репродуктивную функцию не проводилось.

Форма выпуска

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий

Условия хранения

При температуре 2–8 °C (в холодильнике)

Срок годности

3 года

Условия отпуска из аптек

По рецепту

Бренд

Сохраните у себя
Формы выпуска 0
Формы препарата 0
Отзывы
Курьерская доставка по Москве и Подмосковью
Самовывоз в Москве
Нам доверяют!
Более 50 000 лекарств
100% товаров
сертифицированы
Срочная доставка
по Москве за 3 часа
Работаем
без выходных
Напомнить пароль